Caso 1: il caso
che vi propongo oggi richiede, come non mai, il contributo dell’opinione di
tutti e mi piacerebbe un sacco vedere la casella sottostante riempirsi di risposte!!!
Si tratta di un
gattino giovane, razza Comune europeo, maschio intero, che ha sviluppato dolore
diffuso; l’esame del sangue individua una leucocitosi moderata (23.000 WBC) con
conta relativa leucocitaria dominata da elementi di grandi dimensioni (foto 1a),
riferibili a cellule plasmocitarie (circa il 50%), associate a granulociti
neutrofili sporadici; il tracciato elettroforetico si caratterizza per un picco
mono/oligoclonale nella frazione gamma (1b); FIV e FeLV sono risultati negativi
sia all’indagine sierologica che biologico-molecolare.
E’ stato eseguito
un esame citologico del midollo ematopoietico che ha fornito allestimenti di
cellularità adeguata, dominati da cellule di medie-grandi dimensioni, a
citoplasma variabilmente basofilo, frequentemente dilatato da arcoplasma
acromatico e recanti nucleo rotondo o a profilo irregolare, a cromatina granulare
o zollata, sporadicamente nucleolato; queste cellule manifestano
consequenzialità maturativa, trasformandosi in plasmacellule mature numerose;
sono pochissimi gli elementi emato e mielopoietici, mentre sono in numero
adeguato i megacariociti.
Sulla base delle
indagini ematologiche, foretiche e citologiche viene emessa diagnosi di una
neoplasia plasmacellulare, probabilmente con coinvolgimento del midollo
spinale. La diagnosi viene emessa sulla base del numero elevato di elementi in
circolo, sulla loro prevalenza in sede midollare, con sostituzione della
normale cellularità ematopoietica; l’associazione tra negatività all’esame
FIV-FeLV e neoplasia plasmocellulare è una condizione ritenuta normale in
bibliografia; non mi sbilancio su una diagnosi di mieloma multipo, in quanto
questo tipo di diagnosi sarebbe mediata dal rispetto di criteri clinici che non
ho a disposizione.
L’evoluzione
bizzarra di questo caso è che il gattino, a dispetto del solo uso di terapie di
supporto, migliora, ricomincia a mangiare, dal sangue spariscono gli elementi
plasmocitoidi, che sono sostituiti da granulociti neutrofili segmentati e da
linfociti maturi, talora reattivi.Non ho opinioni concrete e definitive sulla diagnosi e sulla progressione clinica del caso se non ipotizzare che quello che ho interpretato come proliferazione plasmacellulare fosse in realtà un’iperplasia plasmacellulare conseguente a fenomeni di stimolazione antigenica, indotti da qualche agente eziologico non identificato; oppure che la neoplasia sia temporaneamente non visibile nel sangue periferico, ma che stia progredendo in sede parenchimale, anche se le indagini ecografiche non rilevano alterazioni a carico di fegato e milza; oppure ancora, opzione fervidamente appoggiata dai colleghi di Lourdes, che sia guarita.
Spero che possano
seguire presto aggiornamenti, soprattutto per quanto riguarda la diagnosi
clinica dei problemi neurologici, che permangono inalterati.
23 gennaio; sono
in grado di aggiornare il caso con il referto tomografico eseguito; il referto
cita:
“neoformazione timica occupante l’intero torace craniale determinante marcata compressione su cuore, grossi vasi e polmoni. La lesione è iperintensa in sequenza STIR e diffusione, analoghe neoformazioni paravertebrali ed epidurali compressive ed infiltranti il tessuto nervoso diffuse nel tratto toraco-lombare nonché epatiche con margini sfumati, marcata diffusa iperdensità nelle stesse sequenze delle midollari scheletriche visualizzate con distacchi epifisari distali multipli, dislocati, con segni di lisi osteo-condrale fiso-metafisaria attinente. Lievissimo versamento pleurico libero. Commento: riferibile a neoplasia con interessamento sistemico, compatibile con mieloma, linfoma, altra neoplasia del tessuto ematopoietico. Da considerare eventuale presa bioptica in vista di chemioterapia pur nella prognosi infausta”.
“neoformazione timica occupante l’intero torace craniale determinante marcata compressione su cuore, grossi vasi e polmoni. La lesione è iperintensa in sequenza STIR e diffusione, analoghe neoformazioni paravertebrali ed epidurali compressive ed infiltranti il tessuto nervoso diffuse nel tratto toraco-lombare nonché epatiche con margini sfumati, marcata diffusa iperdensità nelle stesse sequenze delle midollari scheletriche visualizzate con distacchi epifisari distali multipli, dislocati, con segni di lisi osteo-condrale fiso-metafisaria attinente. Lievissimo versamento pleurico libero. Commento: riferibile a neoplasia con interessamento sistemico, compatibile con mieloma, linfoma, altra neoplasia del tessuto ematopoietico. Da considerare eventuale presa bioptica in vista di chemioterapia pur nella prognosi infausta”.
Alcune considerazioni: rimane bizzarra secondo me la scomparsa dal sangue
degli elementi neoplastici, quanto bizzarra è la distribuzione delle lesioni,
soprattutto il coinvolgimento articolare e l’assenza di evidenze ecografiche;
il gattino, su volontà della proprietaria, è stato soppresso e non avremo a
disposizione dati autoptici; a questo punto direi che da Lourdes dichiarano
fallimento, che l’ipotesi di un processo reattivo tramonta come il sole
invernale al polo nord e che rimane come unica opzione plausibile una neoplasia
plasmacellulare widespread; in riferimento ai punti oscuri del caso, ribadisco
la mia allusione di partenza, ossia che se qualcuno sa orientarsi meglio di me,
i suoi commenti od obiezioni saranno più che benvenuti!
Caspita questo sì che è un caso con la C maiuscola!!
RispondiEliminaDomanda: FIV e FeLV negativo all'indagine biologico-molecolare fatta su midollo osseo o milza?