Amici citonauti,
accedete ai casi di oggi solo se avete voglia di soffrire; io non ci ho capito quasi niente e mai come stavolta chiedo il suffragio di chi ci vorrà andare a fondo!!
accedete ai casi di oggi solo se avete voglia di soffrire; io non ci ho capito quasi niente e mai come stavolta chiedo il suffragio di chi ci vorrà andare a fondo!!
Caso 1: gatto, razza
Europeo, sesso FO, età 4 anni. Questo gatto presenta proteinuria allucinante (dati a disposizione, PU/CU: 9.1) e
sintomatologia neurologica (crisi convulsive), tra l’altro condivise con la
sorella. Si esegue FNA della milza per aumento irregolare dell’ecogenicità.
Esfoliazione, su fondo ematico, di elementi linfoidi
polimorfi, dominati da linfociti maturi od in maturazione, blasti di
medie-grandi dimensioni e plasmacellule disperse, che si aggregano nel contesto
di coaguli lineari di materiale fibrinoso o che risultano immersi nel contesto
di materiale denso eosinofilo in zolle irregolari. In associazione si rileva la
presenza di cellule ematopoietiche sporadiche.
Il quadro individua i caratteri
relativi ad un'iperplasia reattiva della componente linfoide ed alla
presumibile deposizione di materiale che altro non può essere che amiloide. il campionamento di tessuto epatico ha individuato la deposizione di scarsissimo materiale analogo, positivo alla colorazione con Rosso Congo.
Allora mettiamola così: non
ci ho capito una cippa di niente e anche se la deposizione di amiloide spiega
in parte la proteinuria (danno renale glomerulare, tubulare, interstiziale?) e
la sintomatologia neurologica (amiloidosi del tessuto nervoso?), in realtà non
so spiegarmi da dove viene (familiare, infiammatoria, altro?). Il dosaggio
dell’amiloide sierica ha dato come risultato 1µg/ml (I.R.: 0.1-0.5), cioè
lievemente aumentato. Come se ciò non bastasse l’elettroforesi mi lascia
sgomento: picco biclonale in alfa-2! Alcuni articoli consultati (Lauer D,
Reichenbach A,
Birkenmeier G.
Alpha 2-macroglobulin-mediated
degradation of amyloid beta 1--42: a mechanism to enhance amyloid beta
catabolism. Exp Neurol. 2001 Feb;167(2):385-92, cercate anche gli articoli
correlati) dicono che l’alfa-2 macroglobulina potrebbe contribuire alla
degradazione dell’amiloide, ma se qualcuno ha spiegazioni più logiche è
benvenuto.
Per quanto riguarda le evidenze, abbiamo un gatto neurologico e proteinurico, con amiloidosi splenica ed epatica ed un picco alieno in alfa-2... a voi la soluzione!!
Caso 2: cane razza meticcio, sesso FO, età 10 anni.
Disfagia. Neoformazione esofagea terzo distale peduncolata friabile
dall'aspetto cerebroide. preleivo eseguito con biopsia su pinza endoscopica e squash-prep.
Esfoliano, su fondo lievemente detritico, numerosi elementi
a citoplasma colonnare o cuboidale, variabilmente basofilo, contenente
frequenti microglobuli acromatici di aspetto secretorio, recante nucleo rotondo
od ovoide, variabilmente dismetrico, a cromatina irregolare. Gli elementi
descritti sono organizzati in lembi coesi, bi-tridimensionali, nel cui contesto
manifestano frequente disposizione periferica in palizzate regolari. In
associazione si osservano alcune cellule a citoplasma irregolarmente
rotondeggiante, contenente microglobuli acromatici e nucleo rotondeggiante
dismetrico, a cromatina irregolare, nucleolato, organizzati singolarmente od in
piccoli aggregati discoesi.
Il quadro individua la commistione tra epitelio iperplastico
e cellule con aspetti di atipia; gli aspetti relativi alla metaplasia
ghiandolare sono riferibili ad una condizione definita “esofago di Barrett”,
che potrebbe esprimere fenomeni di metaplasia conseguente a flogosi cronica;
tuttavia la presenza di cellule atipiche mi fa sospettare la concomitanza con
un tumore epiteliale esofageo ghiandolare, che potrebbe derivare da strutture
ghiandolari submucosali, da aree di epitelio gastrico eterotopico o da lembi di
epitelio metaplastico, precedentemente sottoposti a fenomeni di reflusso,
oppure da vestigia epiteliali fetali.
L’esame istologico conferma la presenza di una forma di
iperplasia e metaplasia della mucosa esofagea, al di sotto della quale si
verifica la proliferazione di una neoplasia epiteliale maligna di presumibile
origine ghiandolare.
Caso 1: visto che rientra nell'ambito delle "cose che non sono cose" (cit.) io ho pensato di spararla veramente grossa. quelle due cornine sull'elettroforesi mi hanno fatto venire in mente la FIP...e ho trovato questo articolo
RispondiEliminahttp://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/6284688
al quale purtroppo non riesco ad accedere.
Caso 1 Di Bartola e Benson 1989 (J.of Veterinary Internal medicine) scrivono una review (forse vecchia ma esaustiva) della patogenesi dell'amiloidosi dove si evince che nei nostri pet è sempre reattiva e nel gatto può depositarsi in tutti i tessuti, nel rene si deposita nella midollare principalmente.
RispondiEliminaLa domanda è: qual è il motore dell'infiammazione?
Fip mi trova d'accordo...
Amici, l'imput sulla FIP è sacrosanto; anche se non mi suona bene (quadro ematochimico poco compatibile), proverò a consigliare degli approfondimenti in tal senso.
RispondiEliminaRiguardo la causa dell'amiloidosi è la domanda cui non riesco a dare risposta; il gatto ha SAA lievemente aumentata ed aptoglobina nella norma e non riesco a immaginare cause di flogosi cronica che possano essere alla base del fenomeno.
nelle mie elucubrazioni la FIP è la causa della flogosi cronica. lo so che è moooooooooolto campato in aria, ma mi sembra che questo sia il caso giusto per volare in alto... ;)
RispondiEliminacaso1: la butto la. Ma nelle gravi proteinurie glomerulari non ci si puo aspettare un picco alfa-2 proprio perche la macroglobulina non viene filtrata? Forse l'ho sparata grossa?
RispondiEliminanon so se tu ti riferissi a questo, comunque Zatelli nel suo ultimo manuale scrive: "nella sindrome nefrosica è spesso presente ipoalbuminemia associata ad un aumento delle alfa2 o delle beta globulinenon correlato a fenomeni infiammatori. il motivo di questo aumento 'non infiammatorio' risiede nel fatto che in corso di sindrome nefrosica vengono perse attraverso il filtro glomerulare numerose proteine a basso PM, ma non alcune proteine a motilità alfa2 o beta che, restando in circolo, determinano un picco nelle frazioni sopracitate"
EliminaAmici, in un caso come quello non è campato per aria niente, però non mi risulta che un danno glomerulare, che tipicamente permette il passaggio di proteine più grandi dell'albumina, impedisca il filtraggio delle alfa-2. Riguardo alla FIP continuo a nutrire dubbi ma prometto che farò pressioni perchè vengano fatti approfondimenti!
RispondiEliminaPotrebbe essere utile l'SDS-AGE?
RispondiEliminaRiguardo SAA poco aumentata ci può stare perchè nella fasi iniziali di produzione è molto alta ma in qualche ora, dopo la deposizione nei tessuti tende a diminuire e rimanere poco elevata nel siero...
RispondiElimina(...piccolo contributo per prosieguo elucubrazioni mentali...)
Volevo puntualizzare sulla possibilità relativa ad un aumento delle alfa 2 come espressione di un'insufficienza renale; in generale un aumento selettivo è improbabile, perchè perdendo soprattutto albumine, l'aumento relativo delle altre frazioni si esprime con picchi in alfa, beta e gamma, mentre qui abbiamo un bel picco biclonale che mi lascia perplesso.
RispondiEliminaGrazie per quest'ultimo commento sul comportamento della SAA; anche se non sappiamo quali sono i tempi di insorgenza, aggiungo che il gatto era già da tempo in terapia con fenobarbitale per la sintomatologia neurologica e che probabilmente quindi non si tratta di un episodio acuto.
L'SDS-AGE è stata eseguita con un risultato di proteinuria mista, glomerulare e tubulare non selettiva, cosa che confermerebbe un danno renale da possibile amiloidosi.
RispondiEliminaMarta, proprio quello. Mi sembra quindi improbabile che un'insufficienza renale dia come esiti un picco così selettivo in alfa due.
RispondiEliminaaggiungo, ma solo per chiarezza, che Zatelli descrive quel fenomeno in relazione allo sola sindrome nefrosica e dà una descrizione molto circostanziata di tale sindrome (animale iperazotemico, proteinurico con ipercolesterolemia) che non so se possa applicarsi al caso in discussione
EliminaMarta, ritengo che le situazioni possano essere considerate con elasticità. In effetti in questo gatto non si è parlato di sindrome nefrosica, ma riterrei riduttivo ed eccessivamente semplificativo escludere la possibilità che quell'alterazione nel picco alfa sia riconducibile al danno renale, soprattutto in un contesto dove non ho opzioni differenziali concrete. Ho visto parecchie alterazioni in corso di danno renale, ma mai così selettiva, per questo ipotizzo cause oscure, che sfuggono e che magari sono invece solo una variante soggettiva di una spiegazione logica come quella che hai dato tu.
RispondiEliminaGrazie!
cambiamo totalmente punto di vista,picco selettivo: clone cellulare? amilodosi: plasmacellule? neoplasia: mieloma multiplo?
RispondiEliminasappiamo che non sono gamma globuline, ma le sole catene leggere dove migrano? nelle urine proteinuria mista, ma il danno renale è diffuso...
semplicemente per un diverso punto di vista...
amo essere smentito...si impara sempre qualcosa...
Punto di vista audacissimo!!!! Ti stimo!
RispondiEliminaNon so quale clone plasmocellulare possa produrre alfa globuline, ma se esiste lo vorrei conoscere personalmente!!
Questo commento è stato eliminato dall'autore.
EliminaRelativamente al commento di Pino invece, credo che volesse giustamente distinguere su base clinica tra una lesione flogistica ed un linfonodo, la prima più probabilmente superficiale, il secondo profondo. Purtroppo credo che nelle descrizioni fornite dai clinici a volte manchino le sottigliezze che aiuterebbero nel fare la differenza. Però penso anche che se fosse una flogosi cutanea dovuta a rottura follicolare con fuoriuscita di Demodex avrei visto molta più flogosi, molta più cheratina (qui inesistente) e molti meno linfociti...
RispondiEliminapssst...Carlo...credo tu abbia commentato nel post sbagliato...
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